Shock neonatal como forma de presentación de panhipopituitarismo. A propósito de un caso clínico / Neonatal shock as the initial presentation of panhypopituitarism. A clinical case

Resumen: El panhipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de presentación clínica variable, dependiendo del déficit hormonal. La interrupción del tallo hipofisario, una de las etiologías, se diagnostica solo en un 23% de los casos en el período neonatal, causando hipogenesia de la hipófisis anterior y agenesia o ectopia de la hipófisis posterior. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno condicionan la morbimortalidad. Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, pequeño para la edad gestacional, producto de embarazo y parto sin complicaciones. Sin dismorfias. Ingresó a la unidad neonatal a las 14 h de vida por hipotermia leve e hipoglicemias con elevados requerimientos de glucosa parenteral. En la evolución episodios reiterados de shock de etiología no clara, que responden al tratamiento instituido. Se descartó causa infecciosa, cardiovascular y metabólica. Agregó movimientos anormales, inestabilidad hemodinámica y anisocoria; por lo cual se solicitó resonancia nuclear magnética de cráneo que informo neurohipófisis ectópica asociado a tallo hipofisario y adenohipófisis hipoplásica. La determinación hormonal reveló: cortisol 0,2 (g/dl (normal >3 para recién nacidos de término), adenocorticotrofina (ACTH) 15,8 pg/ml (7,2-63,6), T4 0,78 ng/dl (1-1,6), TSH 3,83 (UI/ml (0,6-6) y hormona de crecimiento (GH) 2,45 ng/ml (0,05-6). Con diagnóstico de insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo secundario se inició tratamiento con hidrocortisona oral 20 mg/m2/día en dos dosis y T4 25 (g/día, con buena evolución posterior. Alta a domicilio a los 45 días de vida. El objetivo de esta presentación es exponer una etiología poco frecuente de un cuadro clínico habitual en la unidad neonatal, como lo es el shock.

Summary: Congenital panhypopituitarism is a rare disease which may have variable clinical presentations, depending on the hormonal deficit. Disruption of the hypophyseal stem, one of the etiologies, is diagnosed in only 23% of the cases in the neonatal period, causing hypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopia of the posterior pituitary. Early diagnosis and timely treatment have an impact on morbidity and mortality. We present the case of a term newborn, female, small for gestational age, product of pregnancy and childbirth without complications. No dysmorphism. She was admitted into the neonatal unit at 14 hours of life, due to mild hypothermia and hypoglycemia with high parenteral glucose requirements. In the evolution, repeated episodes of shock of unclear etiology occurred, which responded to the treatment applied. Infectious, cardiovascular and metabolic causes were ruled out. The patient added abnormal movements, hemodynamic instability and anisocoria. Thus, MRI of the skull was requested, and it revealed ectopic neurohypophysis associated with hypophyseal stem and hypoplastic adenohypophysis.

Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Update on autoimmune hepatitis in pediatrics: Report of a clinical case and review of literature

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

Autoimmune hepatitis is a chronic and progressive inflammatory process of the liver, of unknown etiology. It is characterized by presenting increased levels of aminotransferases and immunoglobulin G (IgG), serum antibodies and histologic necro-inflamatory activity, with unknown pathology that may affect the liver. It is more frequent in women, Two types of autoimmune hepatitis are described, according to the antibodies found. Treatment is based on immunosuppression, with the objective of avoiding progression to cirrhosis and liver failure. Patients who do not respond or who present with severe liver failure may require liver transplant. The objective of the study is to review the topic based on a clinical case. The study presents the case of a 14 year old adolescent who is referred to be examined for possible autoimmune pathology. Initial diagnosis was probable autoimmune hepatitis, which presented with acute liver failure. Subsequently, when other etiologies were discarded (infectious and metabollic), positive antinuclear autoantibodies were present and liver hepatic biopsy evidenced cirrhosis, autoimmune cirrhosis was confirmed. Treatment was initiated with prednisone and azathioprine, being the clinical and lab response good. In most cases, timely diagnosis of autoimmune hepatitis and early initiation of treatment avoid progression of the disease and the need for a liver transplant.

Estrategia Plan Invierno 2011. Hospital Central de las Fuerzas Armadas / Winter 2011 Strategy Plan. Hospital Central de las Fuerzas Armadas

Introducción: las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB) constituyen en Uruguay la primera causa de internación hospitalaria en la edad pediátrica; aumentando su incidencia en los meses fríos. En el 2011 se organiza en el Hospital Central de las Fuerzas Armadas (HCFFAA) la estrategia “Plan Invierno” (PI), con el uso de nebulizaciones con suero salino hipertónico al 3% (SSH3%). Para evaluar la experiencia clínica se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, incluyendo a pacientes menores de 2 años cursando la primera, segunda o tercera bronquiolitis; en el período 1 de junio de 2011 al 30 de setiembre de 2011.Objetivos: Evaluar la respuesta clínica del SSH al 3 %, disminuir los días de internación y reingresos. Comparar los resultados con otras estrategias. Resultados: consultaron 4.698 pacientes en el Departamento de Emergencia Pediátrica (DEP), 127 ingresaron al PI. La X de edad fue de 6 meses (1 mes–22meses) y 54,8 % varones. La X de estadía en emergencia fue 1 hora 44 minutos (30 minutos - 10 horas). Destino: alta 65 %, admisión hospitalaria 35 %. Se logró una reducción del score de Tal con una X de 1,8 puntos al final de la primera hora del tratamiento propuesto. A sala ingresaron 45 pacientes, sexo femenino 23/45, detérmino 38/45 y eutróficos 41/45. La X de días de internación en sala fue de 3.4 días. No hubo reingresos. Mortalidad cero. Conclusiones: la estadía hospitalaria de los pacientes ingresados disminuyó 22 horas con respecto a otras estrategias. No hubo reingresos. Se obtuvo un mayor registro de pacientes en comparación con el PI 2010.

Utilización de la unidad de observación de un departamento de emergencia pedíatrica / Using an observation unit pediatric emergency departament

Introducción: la Unidad de Observación (UO) de un DEP permite evaluar y tratar pacientes que requieren un tiempo (menor de 24 h) para decidir su destino. Las UO han evitado admisiones innecesarias, reducido costos y disminuido litigios. El objetivo fue evaluar la utilización de una UO en un hospital pediátrico e identificar patologías más frecuentes y predictores de admisión hospitalaria. Material y método: se llevó a cabo un estudio descriptivo, prospectivo, incluyendo los pacientes admitidos a la UO, en el período desde el 1 de abril al 31 de marzo de 2011. Variables analizadas: edad, sexo, procedencia, tiempo de estancia, destino, recursos utilizados. Análisis estadístico con Epi Info versión 3.5.1. Resultados y discusión: consultaron 49.749 pacientes en el DEP, de los cuales 9,4% fueron admitidos a la UO. La C de edad fue de 4 años 7 meses (3 días - 19 años), P50 3a. El 53,9% fueron varones. El 74,7% procedía de la capital. La C de estancia en la UO fue 7 h 48 min (P50 7 h). Destino: ambulatorios 54,3%, admisión hospitalaria 42,8 %, URE 1,2%, UCI 1,2%, fuga 0,5%. Diagnósticos: injurias 22,2%, convulsiones 15,2%, bronquiolitis 7,4%, neumonía 7,1%, fiebre sin foco 5,6%, intoxicaciones 5,4%, entre otros. Los recursos empleados fueron: oxígeno (16,1%), especialistas (25,3%), imágenes (47,9%), drogas intravenosas (36,2%). Admisiones hospitalarias según diagnóstico: politraumatizados 17,0%, TEC 8,6%, convulsiones 24,9%, bronquiolitis 65,4%, neumonía 76,2%, asma 64,8%. Conclusión: la utilización de la UO no está resultando ideal. Resultó muy alta la admisión de pacientes respiratorios, siendo el rendimiento muy bajo en este grupo. Sin embargo el rendimiento de la UO es superior en trauma y convulsiones.